다발성골수종 첫번째, 형질세포(Plasma cell)와 그 질환을 중심으로

면역체계에서도 잘 알려져 있지 않은 형질 세포는 우리의 건강을 지키는 데 중추적인 역할을 합니다. 그러나 이 세포들이 악성 세포로 변하면, 다양한 질병을 일으킬 수 있습니다. 이번 포스팅에서는, 형질 세포에 대해 알아보고 어떠한 질병이 있는지 자세히 알아보겠습니다.

형질 세포의 이해

종종 이펙터 B 세포라고 불리는 혈장 세포는 면역글로불린이라고도 알려진 항체를 생산하는 전문화된 백혈구입니다. 병원균 및 이물질이 우리의 몸에 침입하면, 혈장 세포가 활동을 시작하여 세균이나 바이러스를 무력화할 수 있는 항체를 생성합니다. 따라서 이 항체들은 인간의 면역 반응에 필수적입니다.

 

1. 항체생산

형질 세포는 주로 면역글로불린이라고도 불리는 항체를 생산하는 능력이 있다고 알려져 있습니다. 항체는 박테리아, 바이러스, 그리고 다른 해로운 물질과 같은 외부 침입자를 인식하고 무력화시키는 Y모양의 단백질입니다. 각각의 형질 세포는 특정 세균이나 바이러스를 목표로 하여 특정한 종류의 항체를 생산합니다.

 

2. 성숙과정

형질 세포는 B세포 발달의 마지막 단계입니다. 몸이 항원(면역반응을 일으키는 이물질)을 만나면 B세포가 활성화됩니다. 이렇게 활성화된 B세포는 형질 세포로 분화합니다. 형질 세포는 항체 생성에 특화되어 있으며 혈류 속으로 많은 양의 항체를 분비합니다.

 

3. 항체 기능

항체는 면역체계에서 몇 가지 중요한 기능을 합니다:

• 중화: 항체는 병원균과 결합하고 세포를 감염시키는 능력을 무력화시킬 수 있습니다.
• 옵소닌작용: 포식세포와 같은 면역 세포에 의해 파괴되는 병원균을 표시할 수 있습니다.
• 보체계의 활성화: 항체는 면역 반응을 증진시키는 단백질 그룹인 보체계를 유발할 수 있습니다.
• 면역 기억력: 감염이 해결된 후, 일부 혈장 세포는 특정 병원체를 "기억"하고 장기간 면역력을 제공하는 기억력 B 세포로 바뀝니다.

4. 면역글로불린

혈장 세포에 의해 생성되는 면역글로불린(Ig)은 여러 종류가 있습니다:

• IgG: 장기 면역에 관여하는 혈류에서 가장 흔한 항체입니다.
• IgA: 소화관이나 호흡기 같은 점막 표면에서 발견됩니다.
• IgM: 면역 반응의 초기 단계에서 생성됩니다.
• IgE: 알레르기 반응과 기생충에 대한 방어에 관여합니다.
• IgD: B 세포를 활성화시키는 역할을 할 수 있습니다.

형질 세포 질환의 종류

형질 세포의 질환은 각각 다른 특징을 가질 수 있습니다. 주요 유형은 다음과 같습니다:

 

1. 다발성 골수종

다발성 골수종은 가장 잘 알려진 형질 세포 질환 중 하나입니다. 골수에서 기원한 암의 한 형태입니다. 다발성 골수종의 비정상적인 형질 세포는 통제할 수 없이 증식하여 건강한 혈구가 생성되지 못하고 기능할 수 없게 합니다. 이로 인해 뼈의 약화, 빈혈, 신장 기능 장애, 면역 체계의 손상을 초래할 수 있습니다.

 

2. MGUS(Monoclonal Gammathy of Undefined effectiveness) : 미확정 단세포군 감마글로불린병증

MGUS는 혈액에서 M 단백질이라고 불리는 비정상적인 단백질이 발견되는 독특한 형태입니다. MGUS 자체는 대개 양성이지만, 다발성 골수종을 포함하여 더 심각한 혈장 세포 질환의 전조 역가 될 수 있어 정기적인 모니터링이 필수적입니다.

 

3. 원발성 고분자 글로불린 혈증(Waldenstrom macroglobulinemia)

이 질환은 희귀한 비호지킨림프종으로 IgM이라는 특정 면역글로불린의 과생성을 특징으로 합니다. 피로, 출혈 문제, 신경학적 문제 등이 증상으로 나타날 수 있습니다.

 

4. 아밀로이드증

아밀로이드증은 아밀로이드라고 알려진 비정상적인 단백질이 여러 장기에 축적되어 정상적인 기능을 방해할 때 발생합니다. 아밀로이드증의 일부 형태는 혈장 세포 장애와 관련이 있습니다.

 

결론

형질 세포는 우리의 면역 체계를 지키는 세포로써 감염으로부터 우리를 보호합니다. 그러나, 이 세포들이 비정상적으로 행동할 때, 신체의 다른 부분들에 영향을 미치는 다양한 질병들을 일으킬 수 있습니다. 이러한 상태들을 이해하는 것은 이러한 질병을 관리하고 다루기 위한 첫 단계입니다. 다발성 골수종이 가장 흔한 형태의 질병으로 다음 포스팅에서는 다발성골수종의 증상 및 치료법 등에 대해 알아보도록 하겠습니다.